Қанның коагуляциясы қалай жұмыс істейді?

Қанның коагуляциясы өте күрделі және көбінесе қан айналымы жүйесіне зақым келтіреді және қан плазмасын бұлтпен айналысуға, жараны қосуды және қан кетуді тоқтатуға әкеледі. Бұл жүйенің бұзылуы өте қауіпті және қан кетуге, тромбозға немесе қазіргі әлемдегі өлім мен мүгедектіктің арыстандарына бірлесіп жауап беретін басқа патологияларға әкелуі мүмкін. Мұнда біз осы жүйенің құрылғысын қарап, оның оқуындағы ең алдыңғы жетістіктер туралы айтамыз.

Кем дегенде, оның өмірінде кем дегенде бір рет сызат немесе жараланған адам, осылайша қандағы қаннан қандағы тұтқыр емес массаға, қан кетуді тоқтатуға әкелетін керемет мүмкіндік алды. Бұл процесс қанның коагуляциясы деп аталады және күрделі биохимиялық реакция жүйесімен басқарылады.

Қан кетуді тоқтату жүйесі бар - сұйық ішкі ортаны өткізетін кез-келген көп клелярлық организм үшін өте қажет. Қанның коагуляциясы өте маңызды және біз үшін: негізгі коагуляция ақуыздарының гендеріндегі мутациялар әдетте өлімге әкеледі. АЛА, біздің ағзамыздың көптеген жүйелері, бұзушылықтар денсаулыққа қауіп төндіретін көптеген жүйелер арасында қанның коагуляциясы, сонымен қатар қайтыс болудың негізгі себептері ретінде абсолютті бірінші орын алады: Адамдар әртүрлі аурулармен ауырады, бірақ әрқашан қанның коагуляциясы бұзылуынан болады . Қатерлі ісік, сепсис, жарақат, атеросклероз, инфарк, инсульт - өлім тудыратын аурулардың кең ауқымы үшін, денедегі сұйық және қатты қан күйі арасындағы тепе-теңдікті сақтау үшін коагуляция жүйесінің қабілетсіздігі.

Егер себеб белгілі болса, неге онымен күресуге болмайды? Әрине, күресуге және қажет: ғалымдар коагуляцияның бұзылуына арналған жаңа диагностикалық әдістер мен терапияны үнемі жасайды. Бірақ проблема - коагуляция жүйесі өте күрделі. Кешенді жүйелерді реттеу туралы ғылым осындай жүйелерді ерекше түрде басқару қажет деп үйретеді. Олардың сыртқы әсерге реакциясы сызықты емес және болжау мүмкін емес, ал қажетті нәтижеге қол жеткізу үшін сіз қанша күш салу керектігін білуіңіз керек. Қарапайым аналогия: Қағаз ұшағын ауаға қосу үшін оны қажетті жағына тастау жеткілікті; Сонымен бірге, әуе кемесін алып тастау үшін, сіз пилоттық кабинаны қажетті уақытта және қажетті ретпен дұрыс түймелерге басуыңыз керек. Егер сіз әуе кемесін лақтыруға тырыссаңыз, қағаз ұшақ сияқты, ол нашар аяқталады. Сонымен, коагуляция жүйесімен: сәтті қарау үшін сіз «бақылау нүктелерін» білуіңіз керек.

Өте соңғы уақытқа дейін қанның коагуляциясы зерттеушілердің өз жұмысын түсінуге тырысты, ал соңғы жылдары тек жоғары сапалы секіру болды. Бұл керемет жүйеде біз бұл керемет жүйе туралы айтып береміз: ол қалай жұмыс істейді, неге үйрену қиын және ең бастысы - біз оның қалай жұмыс істейтінін түсінудің соңғы жаңалықтары туралы айтамыз.

Қанның коагуляциясы қалай

Қан кету бір идеяға негізделген, бұл суық түрлендіргіш сұйықтықты гельге (коллоидтық жүйеге) дайындау үшін пайдаланылады (коллоидтық жүйе), мұнда коллоидтық жүйе пайда болады, мұнда сутоулалар желісі пайда болады, суды сутегі байланыстарының салдарынан жасушаларында оның жасушаларында ұстап тұруға қабілетті молекулалар). Айтпақшы, дәл осындай идея бір рет пайдаланылатын балалар жөргілерінде қолданылады, олар суланған кезде материал орналастырылған. Физикалық тұрғыдан алғанда, коагуляциядағыдай тапсырманы шешу қажет - минималды күш-жігермен ағып кетумен күресу қажет.

Қанның коагуляциясы орталық буын Гемостаз (Қан кету аялдамалары). Гемостаздың екінші сақинасы - арнайы жасушалар - Тромбоциттер - Тортты тоқтату үшін бір-біріне және зақымдалу орнына қоса берілуі мүмкін.

Бірохимияны биохимияның жалпы көрінісін 1-суреттен алуға болады, оның төменгі жағында еритін протеиннің түрлендіру реакциясы көрсетілген. Фибриноген в фибрин Содан кейін қайсысы торға полимерленген. Бұл реакция - бұл тікелей физикалық мағынасы бар каскадтың жалғыз бөлігі және шешуші нақты физикалық проблема. Басқа реакциялардың рөлі тек реттеуші болып табылады: фибриногеннің фибриннің фибринге қайта құрылуын тек дұрыс жерде және керекті жерде.

Гемостас - процестерді тоқтату

Сурет 1. Қанның негізгі коагуляция реакциялары. Коагуляция жүйесі каскад болып табылады - әр реакцияның өнімі келесі жағдайда әрекет ететін реакциялар тізбегі. Бұл каскадтағы негізгі «кіру» оның ортасында, IX және X факторлары деңгейінде, ақуыз деңгейінде Мата факторы (схемада көрсетілген) VIIA коэффициентін қосады, ал алынған ферментатикалық кешен IX және X факторларын іске қосады. Каскадтың нәтижесі - полимерлеуге және ілінісуге қабілетті, протеин фибрині (гель). Активтендіру реакцияларының басым көпшілігі протеолиз реакциялары, яғни И.Е. Ақуызды ішінара бөлу оның белсенділігін арттырады. Коагуляция факторы міндетті түрде ингибирлейді: кері байланыс жүйенің тұрақты жұмыс істеуі үшін қажет.

Белгілер: Белсенді нысандардағы коагуляция факторларын конверсиялау реакциясы көрсетілген Бір жақты жұқа қара жебелер . Бола тұра Қызыл жебелер Көрсету, оның ішінде ферменттер қосылған кезде. Ингибирлеу нәтижесінде белсенділіктің жоғалу реакциясы көрсетілген Жіңішке жасыл жебелер (Қарапайымдылық үшін, көрсеткілер жай «күтім» ретінде бейнеленген, яғни «қамқорлық» деп бейнеленген, жоқ. Кешендердің қайтымды қалыптасу реакциясы көрсетілген Екі жақты жұқа қара жебелер . Коагуляция ақуыздары атаулар немесе римдік нөмірлер немесе қысқартулармен көрсетілген ( Tf. - мата факторы, ДК. - ақуыз С, APC. - белсендірілген ақуыз в). Шамадан тыс жүктемені болдырмау үшін диаграмма көрсетілмейді: тромбинді тромбомодулинмен байланыстыру, тромбоодуляциямен байланыстыру, активтендіру және секреция, коагуляцияны жанасыңыз.

Фибриногеннің қалыңдығы 50 нм және 5 нмге ұқсайды (2-сурет) а). Іске қосу оның молекулаларына фибриндік жіпке желімдеуге мүмкіндік береді (Cурет 2) б), содан кейін үш өлшемді желіні бөлуге және қалыптастыруға қабілетті талшыққа салыңыз (2-сурет) в).

Фибриновый гель

Сурет 2. Фибрин гелі. а- Фибриноген молекуласының схемалық құрылғысы. Оның негізі үш жұп айна орналасқан полипептиді тізбектерден тұрады α, β, γ. Молекуланың ортасында сіз A және B тромбин фибринопетидтерімен кесу кезінде қол жетімді болатын байланыстырушы аудандарды көре аласыз. б- Фибрин талшығын құрастыру механизмі: молекулалар бір-біріне екі жақты талшықты қалыптастыра отырып, орта буын принципі бойынша «Вансель» қосылады. в- Гельдің электрондық микрографы: Фибрин талшықтарын желімдеуге және күрделі үш өлшемді құрылымды қалыптастыру арқылы бөлуге болады.

Трехмерная структура молекулы тромбина

Сурет 3. Тромбин молекуласының үш өлшемді құрылымы. Диаграмма белсенді сайтты және молекуланың бөліктерін көрсетеді, ал тромбинді субстраттар мен кофакторлармен байланыстыру үшін жауапты. (Белсенді сайт - бұл молекуланың бөлінуі және ферментативті катализді тікелей эфирге бөледі және эндельді бөліктер)) Молекуланың шығатын бөліктері (экзозитті) тромбин молекуласын «ауыстыруға» мүмкіндік береді, оны әр түрлі жұмыс істей алатын көп функционалды ақуыз жасайды режимдер. Мысалы, тромбодулинді экзокситтен байланыстыру, мен физикалық тұрғыдан тромбаға физикалық түрде фамроагулянтлы субстраттарға (фибриноген, фактор) қол жетімділігін пайдаланып, аллогематикалық түрде өз ақуызға қатысты белсенділікті арттырады.

Фибриноген тромбинінің жетекшісі (3-сурет), ақуыздардағы пептидтік байланыстарды бөлуге қабілетті серинмен ақуыздар - ферменттері бар. Ол трипсиннің ас қорыту ферменттерінің туысы және чимотризин. Белоктардың белсенді емес формада синтезделеді, деп аталады Зимогеном . Оларды іске қосу үшін белсенді сайтты жабатын ақуыздың бір бөлігін ұстайтын пептид қосылымын бөлу керек. Сонымен, тромбин протюберин түрінде синтезделеді, оны іске қосуға болады. Інжірден көруге болады. 1 (мұнда протромин II фактор ретінде белгіленген), ол XA коэффициентімен катализденеді.

Жалпы алғанда, коагуляция ақуыздары ресми ашылу ретіндегі римдік сандарды факторлар мен сандар деп атайды. «A» индексі белсенді форманы білдіреді, ал оның болмауы белсенді емес. Фибрин және тромбин сияқты ұзақ ашық ақуыздар үшін өздерінің есімдерін қолданыңыз. Кейбір бөлмелер (III, IV, VI) тарихи себептерге байланысты емес.

Коагуляция активаторы «Ақуыз» деп аталады мата факторы Эндотелий мен қанды қоспағанда, барлық ұлпалардың жасушаларының мембраналарында кездеседі. Осылайша, қан тек сұйықтық болып қалады, өйткені бұл қалыпты жағдайға байланысты, оны эндотелийдің жұқа қорғаныш қабығымен қорғайды. Кеме тұтастығының бұзылуында мата факторы VIIA факторын плазмадан байланыстырады, және олардың кешені деп аталады Сыртқы акция (ОРНАТУ ЖӘНЕ КЕШІРУ, СӨЗДЕН Он. - Он, и.Е. Іске қосылған фактордың саны) - X фактісін іске қосады.

Тромбин сонымен қатар V, VIII, XI факторларын белсендіреді, ол өзінің өндірісінің үдеуіне әкеледі: XI фактор IX Factor-ты іске қосады, ал VIIIA және VA факторлары сәйкесінше IXA және XA факторларын байланыстырады, олардың қызметіне тапсырыс беру (IXA және VIIIA факторлар кешені »деп аталады Ішкі тенназо. ). Бұл ақуыздардың тапшылығы қатты бұзушылықтарға әкеледі: сондықтан VIII, IX немесе XI факторлардың болмауы ауыр ауруға әкеледі Гемофилия (әйгілі «патшалық аурулары», ол Царевич Алексей Романовтың сөзін айтты); X, vii, v немесе протромина жетіспеушілігі өмірге сәйкес келмейді.

Жүйенің мұндай жүйесі деп аталады Жағымды пікір : Тромбин өзінің өндірісін тездететін ақуыздарды белсендіреді. Мұнда қызықты сұрақ бар, олар неге қажет? Неліктен сіз дереу жауап бере алмайсыз, неге табиғат оны бастапқыда баяулатады, содан кейін оның қосымша үдеу әдісін ұсынады? Неліктен коагуляция жүйесінің қайталануында? Мысалы, x факторын кешенді VIIA-TF (сыртқы тенас) және IXA-VIIIIA кешені (ішкі тенз) түрінде қосуға болады; Бұл мүлдем мағынасыз көрінеді.

Қандағы коагуляциялық протеиндердің ингибиторлары да бар. Электр желілері антитромбин III және тіндердің факторының ингибиторы. Сонымен қатар, тромбин сериналық протеиназаны іске қосады Ақуыз С. Бұл VA және VIIIA коагуляция факторларын олардың белсенділігін толығымен жоғалтады.

Протеин С бұл серинның протеиназының алдындағы, IX, X, VII және протромин факторларына ұқсас. Оны тромбин, сонымен қатар XI факторы жандандырады. Алайда, іске қосылған кезде, нәтижесінде алынған, алынған протеиназа өзінің ферментті белсенділігін басқа ақуыздарды белсендіру үшін және оларды іске қосу үшін қолданады. Іске қосылған ақуыз с va және viiia коагуляция факторларында бірнеше протеолитикалық бөлуге мүмкіндік береді, оларды толығымен олардың кәдімгі әрекеттерін жоғалтады. Осылайша, тромбин - коагулятордың каскадының өнімі - өзінің өндірісін тежейді: ол шақырылады Теріс кері байланыс. Тағы да бізде нормативтік сұрақ бар: Неліктен тролог бір уақытта жеделдетеді және өздерінің белсенділігін баяулатады?

Қорытындылай келе, коагуляция жүйесі өте жақсы зерттелген. Он бес жыл ішінде жаңа ақуыздар немесе реакциялар ашылмаған, олар қазіргі биохимия үшін мәңгілікке ие. Әрине, мұндай ашылу ықтималдығын толығымен жою мүмкін емес, бірақ әзірге, біз қолданыстағы ақпаратты қолдана алмайтын бірде-бір құбылыс жоқ. Керісінше, жүйе қажет болғаннан әлдеқайда қиынға соғады: біз сіздердің бәрінен бұрын-соңды есіңізде қалады (өте қиын!) Тек бір реакция гельдингпен айналысады, ал қалғандары түсініксіз реттеу үшін қажет.

Сондықтан қазір зерттеушілер - клиникалық гемостазиологиядан бастап, клиникалық гемостазиологиядан бастап математикалық биофизикаға дейін жұмыс істейтін коагулологтар - бұл сұрақтардан белсенді көшуде «Коагуляция қалай?» Сұрақтарға «Неліктен коагуляция осылай ұйымдастырылды?» , «Бұл қалай жұмыс істейді?» ақыр соңында, «Қажетті әсерге жету үшін коагуляцияға қалай әсер ету керек?» . Жауап беру үшін бірінші нәрсе - бұл жай ғана коагуляцияны зерттеуді үйрену, тек жеке реакциялар емес.

Коагуляцияны қалай зерттеу керек?

Коагуляцияны зерттеу үшін әртүрлі модельдер құрылды - тәжірибелік-математикалық. Олар сізге не істеуге мүмкіндік береді?

Бір жағынан, объектіні зерттеуге ең жақсы тәсіл - бұл объектінің өзі. Бұл жағдайда адам немесе жануар. Бұл барлық факторларды, соның ішінде қан тамырларымен қан ағынын, қан тамырларының қабырғаларымен өзара әрекеттесуді және әлдеқайда көп нәрсені ескеруге мүмкіндік береді. Алайда, бұл жағдайда тапсырманың күрделілігі ақылға қонымды шекарадан асып түседі. Коагуляция модельдері зерттеу объектісін өзінің маңызды белгілерін жоғалтпай жеңілдетуге мүмкіндік береді.

Біз осы модельдерде қандай да бір үлгілерге сәйкес келуі туралы түсінік беруге тырысамыз, коагуляция процесін дұрыс көрсету үшін vivo-да. .

Тәжірибелік модельде бірдей биохимиялық реакциялар денеде болуы керек. Коагуляция жүйесінің ақуыздары ғана емес, сонымен қатар коагуляция процесінің басқа қатысушылары да - қан клеткалары, эндотелий және қосалқы құрамда болуы керек. Жүйе коагуляцияның кеңістіктік гетерогенділігін ескеруі керек vivo-да. : Зақымдалған эндотелий бөлімінен, белсенді факторлардың таралуы, қан ағымының болуы.

Коагуляция модельдерін қарастыру табиғи түрде Coagulation зерттеу әдістерінен басталады vivo-да. . Мұндай тәсілдердің барлық дерлік тәсілдерінің негізі гемостатикалық немесе тромботикалық реакцияны тудыру үшін эксперименттік жануарлардың бақыланатын зақымдануын қолдану болып табылады. Бұл реакция түрлі әдістермен зерттелген:

  • Қан кету уақытын бақылау;
  • жануарда алынған плазмалық талдау;
  • Сұрыптаулы жануарлар мен гистологиялық сараптама ашу;
  • Микроскопияны немесе ядролық магниттік резонансты қолдана отырып, тромбты нақты уақыт режимінде бақылау (4-сурет).
Формирование тромба

Сурет 4. Тромбаны қалыптастыру vivo-да. лазер қоздырған тромбоз моделінде. Бұл сурет тарихи жұмыстан шығарылады, онда ғалымдар алғаш рет «тірі» тромбтың дамуын байқады. Мұны істеу үшін, тінтуірдің қанын флугалеспен қанталған концентрат концентраты бар және тромбоциттерге және тромбоциттерге және жанып тұрған микроскоп объективіне (үш өлшемді сканерлеуді жүргізуге мүмкіндік береді), оптикалық байқау үшін қол жетімді артериолды таңдады теріні және лазермен эндотелийден зақымдалған. Антиденелер өсіп келе жатқан тромбқа қосыла бастады, оны байқауға мүмкіндік береді.

Кесу тәжірибесін классикалық зерттеу in vitro. Бұл қан плазмасы (немесе қатты қан) активатормен аралықта араласады, содан кейін коагуляция процесі бақыланады. Бақылау әдісіне сәйкес, тәжірибелік әдістерді келесі түрлерге бөлуге болады:

  • коагуляция процесін бақылау;
  • Уақыт туралы коагуляция факторларының концентрациясының өзгеруін бақылау.

Екінші тәсіл едәуір көп ақпарат береді. Теориялық тұрғыдан, барлық факторлардың концентрациясын білген кезде сіз жүйе туралы толық ақпарат ала аласыз. Іс жүзінде тіпті екі ақуызды зерттеу бір уақытта қымбат және үлкен техникалық қиындықтармен байланысты.

Соңында, ағзадағы коагуляция гетерогенге ағады. Буманың пайда болуы зақымдалған қабырғада басталды, ол флазма көлемінде жандандырылған тромбоциттердің қатысуымен, кемелердің эндотелийін қолдана отырып тоқтайды. Бұл процестерді классикалық әдістердің көмегімен жеткілікті түрде зерттеу мүмкін емес. Екінші маңызды фактор - кемелерде қан ағымының болуы.

Бұл проблемалардың хабардарлығы 1970 жылдардан бастап, түрлі ағын-тәжірибелік жүйелерден бастап келбетке әкелді. in vitro. . Мәселенің кеңістіктік аспектілері туралы тағы бірнеше уақыт қажет болды. Тек 1990 жылдары, кеңістіктік гетерогендік және коагулярлық факторлардың таралуын ескеретін әдістер ғана пайда бола бастады және тек соңғы онжылдықта олар ғылыми зертханаларда белсенді қолданыла бастады (5-сурет).

Пространственный рост фибринового сгустка в норме и патологии

Сурет 5. Қалыпты және патологиядағы фибриндік клетканың кеңістіктік өсуі. Қабаттылықтандырылған қан плазмасындағы жұқа қабатта суық тию қабырғаға иммобилизацияланған импобилизацияланған. Суреттерде активатор орналасқан сол . Сұр кеңейтетін жолақ - фибриндік жаяу өсу.

Гемостаз және тромбозтан зерттеулер үшін тәжірибелік тәсілдермен қатар математикалық модельдер де қолданылады (бұл зерттеу әдісі жиі аталады) Силикода. [8]). Биологиядағы математикалық модельдеу сізге биологиялық теория мен тәжірибе арасында терең және күрделі қатынастар орнатуға мүмкіндік береді. Эксперименттің белгілі бір шекаралары бар және бірқатар қиындықтармен байланысты. Сонымен қатар, қандай да бір теориялық тұрғыдан мүмкін тәжірибелер тәжірибелік әдістердің шектеулеріне байланысты мүмкін емес немесе кеңейтілген жолдар. Модельдеу тәжірибелерді жеңілдетеді, өйткені сіз алдын-ала тәжірибелер үшін қажетті жағдайларды таба аласыз. in vitro. и vivo-да. Бұл ретте қызығушылық әсері байқалады.

Коагуляция жүйесін реттеу

Вклад внешней и внутренней теназы в формирование фибринового сгустка

6-сурет. Сурет 6. Сыртқы және ішкі акцияның ғарышта фибриндік клотты қалыптастыруға қосқан үлесі. Біз математикалық модельді ғарышқа қосу үшін коагуляцияның (ұлпаның) әсерінің қаншалықты әсерін зерттеу үшін қолдандық. Мұны істеу үшін біз XA коэффициентінің таралуын санадық (тромбиннің таралуын анықтайды, ол фибриннің таралуын анықтайды). Анимация XA коэффициентінің таралуын көрсетеді, сыртқы акция шығарады (күрделі VIIA-TF) немесе Ішкі тенназо. (IXA-VIIIA кешені), сондай-ақ XA коэффициентінің жалпы саны (көлеңкелі аймақ). (Кірістірулер үлкен концентрацияларда бірдей көрсетеді.) Көрсетілуі мүмкін, xa активаторда жасалған фактор активатордан плазмадағы жоғары тежеуіштен аулақ бола алмайды деп көруге болады. Керісінше, IXA-VIIIA кешені активатордан алшақтайды (өйткені IXA факторы баяу ингибирлейді, сондықтан активатордан тиімді диффузияның ара қашықтығы бар) және XA коэффициентінің кеңістіктегі коэффициентін таратуды қамтамасыз етеді.

Келесі логикалық қадам жасап, сұраққа жауап беруге тырысайық - және жоғарыда сипатталған жүйе қалай жұмыс істейді?

Каскад коагуляциясы жүйесі

Каскадтан бастайық - бір-бірін іске қосатын ферменттің тізбегі. Тұрақты жылдамдықпен жұмыс істейтін бір ферменттер өнім концентрациясының уақтылы желілік тәуелділігін береді. Каскадтан NФерменттер Бұл тәуелділік болады tNқайда t- Уақыт. Жүйенің тиімді жұмыс істеуі үшін жауап дәл «жарылғыш» кейіпкері, өйткені бұл кезеңді фибриннің сағаты әлі де нәзік болған кезде азайтады.

Коагуляцияны және оң пікірлердің рөлі

Мақаланың бірінші бөлігінде айтылғандай, көптеген коагуляция реакциялары баяу. Осылайша, IXA және XA факторлары өздері өте нашар ферменттер және тиімді жұмыс істеу үшін коэффициенттер (сәйкесінше VIIIA және VA факторлары) қажет. Бұл кофакторларды тромбинмен іске қосады: ферменттер өзінің өндірісін іске қосқан кезде, оң кері байланыс деп атады.

Біз экспериментальды және теориялық тұрғыдан көрсеткендей, v фомбин белсенділігінің оң пікірі, v тромбин активтендіру шегі - жүйелік мүлік төмен белсендіруге жауап бермейді, бірақ үлкен үлкен болған кезде тез жұмыс істейді. Ауыстыруға мұндай дағды коагуляция үшін өте құнды: ол сізге «жалған триггер» жүйесінің алдын алуға мүмкіндік береді.

Коагуляцияның кеңістіктік динамикасындағы ішкі жолдың рөлі

Негізгі коагуляциялық ақуыздар ашылғаннан кейін бірнеше жылдар бойы биохимиктерді іздейтін қызықты жұмбақтардың бірі Химостаздағы XII рөлі болды. Оның жетіспеушілігі қарапайым коагулярлық сынақтардан табылды, бірақ байлам қалыптастыруға қажетті уақытты көбейту, алайда, XI факторының тапшылығынан айырмашылығы, коагуляцияның бұзылуымен бірге жүрген жоқ.

Отандық жолдың рөлінің ең маңызды нұсқаларының бірі бізді кеңістіктегі иномотандық тәжірибелік жүйелерді қолдану ұсынған. Позитивті кері байланыс коагуляцияны тарату үшін үлкен маңызға ие екендігі анықталды. X x factor Activator-да x факторын тиімді іске қосу активатордан ілініп, активатордан алшақтатуға көмектеспейді, өйткені XA факторы плазмаға тез кедергі келтіреді және активатордан алыс емес. Бірақ «Магнитуану» деңгейі баяулайтын IXA факторы бұған өте қабілетті (және тромбинмен қосылған VIIIA-ға көмектесетін фактор). Қайда жету қиын, оған қол жеткізу қиын, ал XI факторы жұмыс істей бастады, сонымен қатар тромбинмен де белсенді жұмыс істейді. Осылайша, позитивті кері байланыс ілмегінің болуы үш өлшемді топтық құрылым құруға көмектеседі.

Мүмкін трассизацияның орналасу механизмі бар ақуыздың жолы

Тромбинмен ақуызды белсендіру баяу, бірақ тромбин үш-годулиннің трансмутрани ақуызымен, синтезделген эндотелий жасушаларымен байланысқан кезде күрт тездетеді. Іске қосылған ақуыз С В ВА мен ВИИИИ-дің факторларын, коагулярлық жүйенің жұмысын баяулату туралы бұйрықтарды бұза алады. Бұл реакцияның рөлін түсінудің кілті кеңістік теомогенді емес тәжірибелік тәсілдер болды. Біздің тәжірибелеріміз бізге оның мөлшерін шектейтін тромбтың кеңістіктік өсуін тоқтатуды ұсынуға мүмкіндік берді.

Қорытындылау

Соңғы жылдары коагуляция жүйесінің күрделілігі біртіндеп жұмбақ болады. Жүйенің барлық қажетті компоненттерінің ашылуы, математикалық модельдердің дамуы және жаңа тәжірибелік тәсілдерді қолдану құпияның перделеріне мүмкіндік берді. Коагуляция каскадының құрылымы шифрланған, енді біз жоғарыда көрсетілгендей, жүйенің әрбір едәуір бөлігі үшін дерлік, ол бүкіл процесті реттеуде рөлді анықтады немесе ұсынды.

7-сурет коагуляция жүйесінің құрылымын қайта қараудың ең заманауи әрекетін ұсынады. Бұл суреттегідей бірдей схема. 1, онда көпшаңотерленген көлеңкеде жоғарыда айтылғандай, әр түрлі міндеттерге жауапты жүйенің бөліктері көрсетілген. Бұл схемада бәрі бірдей сенімді орнатпайды. Мысалы, біздің теориялық болжамымыз - VII Factor vii факторы vii factor va факторының белсенділігі экспериментте ағымдық деңгейге жауап беруге мүмкіндік береді.

Модульная структура системы свертывания

7-сурет. Коагуляция жүйесінің модульдік құрылымы: жүйенің жұмысындағы жеке коагуляция реакцияларының рөлі.

Бұл суреттің толық емес болуы мүмкін. Осыған қарамастан, осы саладағы ілгерілеу соңғы жылдары соңғы жылдары жақын болашақта коагуляция схемасында қалған шешілмеген жерлер маңызды физиологиялық функцияны алады деп үміттенеді. Содан кейін көптеген ондаған жылдар бойы дәрі-дәрмек ретінде адал қызмет еткен ескі каскад моделінің өзгеруіне келген жаңа қан коагуляциясының пайда болуымен сөйлесуге болады.

Мақала А.Н. қатысуымен жазылған. Баландина және Ф.И. Аталахлаханова және бастапқы нұсқада болды [10].

  1. Михаил А. Пантелеев, Анна Н. Баландина, Елена Н. Липец, Михаил В. Ованесов, Фазойл И.Атуллаханов. (2010). Тапсырма биологиялық желілердің модульдік декромяциясы: қанды коагуляциядағы триггер механизмі. Биофизикалық журнал . 98. , 1751-1761;
  2. Кристина Фусс, Джулио С. Палмаз, Евгений А. Спрагка. (2001). Фибриноген: құрылым, функция және беттік өзара әрекеттесу. Тамыр және интервенциялық радиология журналы . 12 , 677-682;
  3. Pratt K.P., Côté H.C., Chung D.w., Стенкамп Р.Е., Дэви Э.В. (1997). Фибриннің негізгі полимерлендіру қалта: пептид-про-Arg-Pro-мен пептидпен жабдықталған 30-кдалдық ц-терминалды гамма-диапазонның үш өлшемді құрылымы. Proc. NALL. Акад. Sci. АҚШ. 94. , 7176-7181;
  4. Джозеф Д. Миллс, Роберт А.С. Аренс, Майкл В. Мансфилд, Питер Дж. Грант. (2002). Ертерек коронарлық артерия аурулары бар науқастардың сау туыстарындағы фибриннің салыстырмалы құрылымы. Айналу . 106. , 1938-1942;
  5. Кравли Дж.Т., Занарделли С., Чион Чи Чен, Лейн Д.А. (2007). Гемостаздағы тромбиннің орталық рөлі. Дж. Тромб. Гемост. 5 қосымша 1. , 95-101;
  6. Расселл Ф. Дулитл, Ён Цзян, Джастин Нандл. (2008). Жетекші омыртқалылардағы қарапайым ұю схемасы үшін геномдық дәлелдер. Дж Мол Эвол. . 66. , 185-196;
  7. Шахрох Фалати, Питер Гросс, Гленн Меррилл-Скольофф, Барбара С. Фари, Брюс Фури. (2002). Тышқандағы артериялық тромбты қалыптастыру кезінде тромбоциттер, тропалар, тышқандар, тышқандар мен фибринді бейнелеудің нақты уақыты. NAT med. . 8, 1175-1180;
  8. VIVO-да - in vitro - кремнийде ;
  9. Михаил А. Пантелеев, Михаил В. Ованесов, Дмитрий А. Киреев, Алексей М. Шибеко, Елена I. Sinaulze. Ал. (2006). Кеңістіктік таралу және қанның коагуляциясын локализациялау сәйкесінше ішкі және ақуыздың жолдары арқылы реттеледі. Биофизикалық журнал . 90. , 1489-1500;
  10. Баландина А.Н., Пантелеев М.А., Атаулланов Ф.И. (2011). Қанның коагуляциясы жүйесі және оны реттеу. «Табиғат» . 3, 32-38.

Тромбоциттер (Қан жазбалары) - Өте кішкентай (диаметрі \ (3 \) - \ (4 \) мкм), ядролық қарусыз (адамдарда) тұрақты емес жасушалар. Олар үнемі қызыл сүйек кемінде қалыптасады және бірнеше күн тұрады. Қандағы тромбоциттер саны үнемі емес. Әр түрлі уақытта \ (1 \) мм³ (1 \) \ (200 \) \ (400 \) мыңға дейін санауға болады.

Негізгі Тромбоцит функциясы - Қан кетуді тоқтатуға үлес қосыңыз. Олардың пішіні (сынуы, кішірейту, кішірейту, т.б.), қан ұйығышының пайда болуын қамтамасыз етеді ( Тромба ).

trombotsityi.png

Қанды кесу - Бұл дененің қорғаныш реакциясы. Ол қан тамырларына зақым келтіру кезінде қан кетуді тоқтатады.

Қанның көп мөлшерін жоғалту өлімге әкелуі мүмкін. Әйелдер үшін, \ (2.5 \) қан жоғалту қаупі бар, ал ерлер үшін, бұл көрсеткіш аз - \ (1.5 \) - \ (2.0 \) l.

Қанды құрайтын - күрделі процесс, оның барысында арнайы биологиялық белсенді заттар жойылған тромбоциттерден, бұлшық еттер мен тамырлардың бүлінген тіндерінен ерекшеленеді - Қан алаяқтық факторлары (Олар \ (10 ​​\)) көп.

Егер кеме зақымдалған болса (мысалы, кесу кезінде), осы жерде орналасқан тромбоциттер жойылып, ерекшеленеді протромбин еритін қан плазмалық ақуызын қайдандырады Фибриноген Ерекше ақуызда фибрин . Ұзын фибрин жіптері желіге біркелкі элементтер кешіктірілген, ал қолтаңба салынады, ал қан кетуді бір-біріне қабаттасады. Қан жабылуының қалыптасуы \ (3 \) - \ (8 \) минустан тұрады. Уақыт өте келе, кеме қабырғасы қалпына келтіріліп, тромбты сіңіреді.

pic71.png

Денеден тыс қанды қанның сыртында, оның қан ұйқышынан бөлінгеннен кейін Сарысулы қан . Сарысу қан шығаратын плазмаға сәйкес келеді, бірақ Оның фибриноген жоқ .

obrazovaniekrovyanogosgustka.jpg

Қанның бұзылуы

Оның коагуляциясының қандағы факторлардың болмауы немесе олардың организмде қалыптасуын бұзу ауыр ауруларға әкеледі. Олардың біреуі - гемофилия . Науқастың гемофилиясында қан салқындатылмайды, ал адам қан кетуден кеме зиянды бұзады. Гемофилия тек еркектерге зардап шегеді (өйткені адам ағзасы адамның жыныстық хромосомасында дамуына жауап береді). Бірақ бұл аурудың отбасындағы сезімталдығы әйел сызығы арқылы беріледі.

1392214945_naslhem.jpg

Мысал:

Соңғы ресейлік Императордың Ұлы Николай \ (II \) - Туревич Алексей - Анадан мұра еткен гемофилиядан зардап шекті, ол анадан мұра еткен, ол Гемофилия генінің тасымалдаушысы болған ағылшын патшайымының немерелері).

2eb8911c7132261c80e73e98ee28903f76e06118.jpg

Қан қабылдау процесінде маңызды рөл атқарылады және тұздар Кальций . Егер олар алынып тасталса, онда қан кету қабілетін жоғалтады.

Дереккөздер:

Любимова З. В., Маринова К. В. Биология. Адам және оның денсаулығы. 8-сынып. - м .: Владос.

Суреттер:

http://www.bbc.com/russian/science/2009/10/091008_royal_blood.shtml

http://epiology.ru/sostav-i-funkcii-krovi-immmunitet/ http://epialover.ru/sostav-i

Қан жүйесін кесу (Син.: Коагуляция жүйесі, гемостаз жүйесі, гемокоагуляция ) - фибрино трассасының пайда болуын қамтамасыз ететін, қан тамырларының тұтастығын және сұйық қан күйінің тұтастығын сақтайтын ферментатикалық жүйе. Нәтижесінде пайда болған қан жүйесі - қанның агрегаттық жағдайын реттеудің физиологиялық жүйесінің функционалды бөлігі (қараңыз).

Қанның коагуляциясын оқытудың негіздері (қараңыз) А. А. Шмидт жасалды. Ол қанның екі фазалы коагуляциясының теориясын тұжырымдады, ферментативті реакциялар нәтижесінде қан коагуляциясының бірінші кезеңі бойынша, фибриноген тромбино әсерінен, екінші кезеңде (қараңыз) Фибрин (қараңыз). 1904 жылы Моравиц (Р. О. Моравиц), содан кейін Салиби (В. Салиби, 1952) және Оу-Оу-оуан, 1954 ж. Пломбопластиндердің пайда болуын анықтады және кальций иондарының продроминді түрлендірудегі рөлін анықтады. Бұл фигураның үш фазалы теориясын тұжырымдауға мүмкіндік берді, бұл цифрлық процедурада: бірінші кезеңде, бірінші кезеңде белсенді промотиназаның пайда болуы, екінші кезең, үшінші кезең - тромбин қалыптастыру, үшінші Фибриннің пайда болуы.

MacFarlen схемасына сәйкес, қанның коагуляциясы каскад түрлерімен ағып жатыр, I.E., белсенді ферменттерге (про-бағалау) бірізді түрлендіру (про-бағалау), ол келесі факторды іске қосады. Т. туралы., Қанның коагуляциясы - бұл кері байланыс принципі бойынша жұмыс істейтін күрделі, көп қабатты механизм. Бұл жағдайда, мұндай қайта құру кезінде кейінгі айырбастау мөлшері және активтендірілген заттардың мөлшері артады.

Ферментативті тізбекті реакцияны білдіретін қанның коагуляциясында, плазманың, тромбоциттер мен тіндердің компоненттері қанның коагуляция факторлары деп аталады (гемостазды қараңыз). Мұнда плазма (проагоздар), маталар (тамырлы) және ұялы (тромбоцит, эритроциттер және т.б.) қан ұялау факторлары бар.

Плазма негізгі факторлары II фактор (фибриногенді қараңыз), II фактор (Протоминаны қараңыз), фактор немесе III фактор, IV фактор немесе иондалған кальций, фактор немесе иондалған коэффициент, немесе Collera Factor (Ploblevitin), V, x факторлары Xi, xii, xiii (геморрагиялық диатезді қараңыз), VIII және IX факторлары (гемофилияны қараңыз); III фактор (тромбопластикалық фактор) - фосфолипопротеидтің дененің барлық тіндерінде орналасқан; VII және кальций факторымен өзара әрекеттесу, II, V (AS-глобулин), VII, IX, X, XI, XII және XII және XIII факторлар. VIII фактор (Antymemophilic Globalic Globalin - AGG) - бұл күшті активатормен үйлесетін ферменттер, I фактормен бірге, ол құрдастар тобын құрайды.

Қанның коагуляциясы мен фибринолизі, тіндердің факторлары, Кандрей-Кинин ферментінің компоненттері (Кинина) компоненттері (Кининаны қараңыз): плазма , XV факторы). Тіндік факторларға тамыр факторлары, активаторлар және фибринолиз активтері, простиклизекс - тромботидтік ингибритор, сондай-ақ қосалқы құрылымдар (мысалы, коллаген), xii және тромбоциттердің қосылуы (қараңыз).

Жасушалық факторларға топтасу троген-бокитарлық факторлар тобы, ең маңызды фосфолиглер (мембрана) 3 (3 ТФ) және ақуызға қарсы фактор (4-фактор), сонымен қатар тромбондық AG (Prostaglandin G2), 3-фактордың эритроциттік аналогы 3 тромбоциттер (эритросфера, эритроциттер) және т.б.

Шартты түрде қан коагуляция механизмі сыртқы болып бөлуге болады (ол тіндерден тіндерден алынған тіндерден) және ішкі (ұшыру кезінде басталады), ол қандағы фермент факторларының арқасында жүзеге асырылады, ол X немесе фактор факторы немесе фактор факторы немесе Prolrombinal кешенінің факторы фазасы белгілі бір дәрежеде әр түрлі коагулярлық факторлардың қатысуымен және кейіннен ортақ жолмен жүзеге асырылады. Диаграммада каскадты-кешенді қанды коагуляция механизмі ұсынылған.

Қанның коагуляция механизмдерінің арасында да күрделі қатынастар бар. Осылайша, сыртқы механизмнің әсерінен аз мөлшерде тромбельді агрегацияны ынталандыру, тромбоциттердің агрегациясын ынталандыру, тромбоциттер факторларын шығару, VIII және V факторларды жандандыру, бұл X. ішкі қанды одан әрі жандандыруға мүмкіндік береді Коагуляция механизмі неғұрлым күрделі, бірақ оның белсенділігі ха факторы, сәйкесінше, сәйкесінше, Тромбиндегі Промбринге жаппай қайта құрылуды қамтамасыз етеді. Коагуляция механизміндегі XII коэффициенттің маңызды рөлі жоқ болып көрінуі мүмкін, алайда, оның қан кетуі кезінде қанның коагуляциясы уақытының ұзақтығы бар сияқты. Бұл тромбоциттердің Коллагенмен бірге XII факторларының қатысуынсыз IX және XI факторларды іске қосу мүмкіндігі түсіндірілуі мүмкін.

Қанның коагуляциясының бастапқы кезеңдерін іске қосу кезінде Калликреин-Кинин жүйесінің компоненттері, k-roy стимуляторы - XII фактор. Калликрин XI 1A және XI факторларының өзара әрекеттесуіне қатысады және VII, I.E, I.E., ішкі және сыртқы қан коагуляция механизмдерінің арасындағы байланыстың белсенділігін арттырады. XV факторы XI белсенді іске қосуға арналған. Қанның әртүрлі кезеңдерінде, ақуыз-фосфолипидтің күрделі кешендері құрылды.

Қазіргі уақытта каскадтық схемадағы уақыт өзгерістер мен толықтырулар енгізілді.

CASCO-интеграцияланған қан коагуляциясы механизмі

CASCO-интеграцияланған қан коагуляциясы механизмі

Ішкі механизм бойындағы қанның коагуляциясы XII факторын (байланыс коэффициенті немесе CARECHOLAMINS) коллагенмен және басқа компоненттерімен байланыстырған кезде (мысалы, тамырлы қабырғаға зақым келтіру кезінде), мысалы, катехоламиндермен байланысады (мысалы , адреналин), протиктер қанда пайда болады), сондай-ақ денеден тыс бөтен беті бар қан мен плазманың жанасуына байланысты. Сонымен бірге оның белсенді нысаны - XI факторы бойынша фосфолипидті (3 ТФ), фосфолипидті (3 ТФ) - бұл фосфолипидті (3 Т.) фактормен бірге оның белсенді формасы қалыптасады, бұл оны белсенді формуласымен айналдырады Xia. Бұл процесте кальций иондары қатыспайды.

IX факторының белсенділігі - бұл IX Factor-ке ферменттердің әсерінен, және кальций иондары IX факторын қалыптастыру үшін қажет. VIII факторын іске қосу (вилла факторы) IH факторының әсерінен пайда болады. X факторының белсенділігі IXA, Villa және 3 ТФ факторларының кешенін, кальций иондарының қатысуымен тудырады.

Сыртқы қан коагуляция механизмімен тіндер мен ағзалардан қанға түскен Томбелен VII факторын қосады, сонымен қатар, vallium иондарының қатысуымен, оның жанында x фабрикасын құрайды.

Ішкі және сыртқы механизмдердің жалпы жолы x факторын белсендіруден басталады - тұрақты протеолитикалық ферментке қатысты. X факторының белсенділігі VA коэффициентімен өзара әрекеттескен кезде 1000 есе тездетіледі. Ва факторының коэффициенті Ва факторымен, кальций иондары мен 3 ТФ факторымен өзара әрекеттесуімен қалыптасқан ProLongumbanis кешені

Соңғы қанның коагуляциясы фазасы - фибриногенді тұрақтандырылған фибринге айналдыру. Тромбин - протеолитикалық фермент - альфа және фибриногеннің алғашқы екі пептидтерінен, содан кейін екі пептидтерден, нәтижесінде фибрин мономері төрт тегін облигациямен қалады, олар содан кейін полимер - тұрақсыздықтың полимерлі-талшықтарына қосылады фибрин. Содан кейін тромбин, тұрақтандырылған немесе ерімейтін, фибрин қосылған XIII (Fibrin тұрмыстық тұрақтандырушы фактор) факторының қатысуымен (фибринді тұрақтандырушы фактор) қатысты. Фибрин шоғырында көптеген эритроциттер, лейкоциттер мен тромбоциттер бар, олар да шоғырландыруды қамтамасыз етеді.

Сонымен, барлық ақуыздың қан коагуляция факторлары емес, сондықтан басқа ақуыздарды бөлу мен белсендіруге әкелуі мүмкін. Сондай-ақ, қанның коагуляциясы, факторлар кешені қалыптасады, фут факторлар кешені пайда болады, аллермен компоненттері бұл активтендіруді тездетеді және нығайтады және субстратқа нығайды. Осыдан кейін каскадты схема каскад-кешен ретінде қарастырған жөн. Ол әртүрлі плазмалық факторлардың өзара әрекеттесуін қамтамасыз етеді, бірақ кейінгі кезеңдермен айналысатын факторларды белсендіретін кешендердің қалыптасуы қарастырылған.

Қанның коагуляциясы жүйесінде оны шақырылғандармен бөледі. Visor-тромбоцит (бастапқы) және коагуляциялық (қайталама) гемостаз тетіктері (қараңыз). Тамырлы-тромбоциттер механизмімен тромбоциттердің массасы бар зақымдалған ыдыстың окклюзиясы, яғни жасушалық гемостатикалық тығынның пайда болуы. Бұл механизм қан қысымы төмен ұсақ кемелерде жеткілікті сенімді гемостаз ұсынады. Кеме қабырғасын зақымдаған кезде оның спазмы пайда болады. Дәлелденген коллаген және базальдық мембрана қабірді жараның жабысатынына себебі. Бұдан әрі тромбоциттердің жинақтау және жинақтау Вильбранд факторларының қатысуымен кеме келтірілген залал, қан ұюының факторлары, тромборт агрегациясының екінші кезеңі, «Тромбоциттер агрегиясының екінші кезеңі», Фибриннің қалыптасуы. Фибринстабирлинг факторы толық фибриннің қалыптасуына қатысады. Тромбобимен тромбубуба қалыптастыруда мателиялық тромбуба қалыптасуында маңызды рөл, серванның әсерінен кальций иондарының, тромбоциттердің (қараңыз) желімделген және жиынтық қалыптасады. ADP көзі - тамырлардың, эритроциттер мен тромбоциттердің қолдарының көздері.

Коагуляция механизмінде басты рөл атқарады. К. Гемостаздың қан тамырлы тромбоциттері мен коагуляция механизмдерін салыстырмалы түрде изоляциялау, өйткені екеуі де конъюгацияда жұмыс істейді. Травматикалық фактордың әсерінен кейін қан кетудің басталуына байланысты оның себебін анықтауға болады. Плазма факторларындағы ақаулар болған кезде, ол тромбоцитопениядан кейін пайда болады (қараңыз).

Денеде қанның коагуляциясы механизмдерімен қатар айналымдағы қанның сұйық күйін қолдайтын механизмдер бар. Б.А.Кудрыровтың айтуынша, бұл функция осылай аталады. Антозсерлинг жүйесі, Roy-roy-voy-voy сілтемесі - тамырлы төсекте сұйық қан жағдайын қамтамасыз ететін ферментативті және ферментативті емес фибринолиз. Басқа зерттеушілер (мысалы, A. Markosyan, 1972) Бір коагуляция жүйесінің бір бөлігімен антропостанциялар механизмдерін қарайды. С. р. К. Фибринолитикалық жүйемен ғана емес, сонымен қатар Kinines (қараңыз) және толықтыру жүйесі (қараңыз). Xii активтендірілген фактор - бұл олар үшін ұшыру құралдары; Сонымен қатар, ол VII фактордың белсенділігін арттырады. 3. С.Барқар (1975) және басқа зерттеушілер, нәтижесінде XII - Calliperian «көпірі» факторы ішкі және сыртқы қан коагуляциясының механизмдері арасында жұмыс істей бастайды және фибринолиз бір уақытта іске қосылды. Антозлуд жүйесі (антистрестинг жүйесі) рефлекторлық сипатқа ие. Ол қан ағымының геморецепторларын тітіркенуде жанып тұрады, өйткені тромбиннің қандағы салыстырмалы асып кетуіне байланысты. Оның эффекторлық актісі Гепариннің қан ағымындағы шығарындылармен сипатталады (қараңыз), ұлпалық көздерден фибринолиз активтері. Гепарин III, тромбин, фибриноген және басқа да тромбогендік ақуыздар, сонымен қатар катехоламиндер бар кешендерді құрайды. Бұл кешендерде антикоагулянтты белсенділік бар, тұрақсыз фибрин лизис, фибрин-мономердің полимеризациясын жауып, XIII факторларының антагонистері болып табылады. Фирматикалық фибринолизді жандандыруға байланысты тұрақтандырылған жақтардың лизисі жүзеге асырылады.

Плиолитикалық ферменттердің күрделі жүйесі плазминнің белсенділігін, тромбин, калликрин және жанданған қан коагуляция факторларын тежейді. Олардың әрекеті механизмі фермент пен ингибитор арасындағы ақуыз-ақуыздық кешендердің құрылуымен байланысты. 7 ингибиторлар табылды: α-макроглобулин, α-макроглобулин, α-ингибитор, CL-InCOATатор, альфа-1-антихимотрипсис, антимдік III, Alpha-2-Anticlazmin, α-антирипсейн. Дереуге қарсы антикоагулянт-акциясы бар Гепарин бар. Тромбиннің негізгі ингибиторы - 75% тромбин, сондай-ақ басқа қосылған қан коагуляция факторлары (IXA, HA, XIIA) және Калликреинді байланыстыратын III антрутиндік III антрутині. Гариннің қатысуымен антирумбинаның III қызметі күрт артады. Қанның коагуляциясы үшін α2-макроглобулин, антитромбиннің қан потенцияларының 25% және калликреиннің толықтай белсенділігі қамтамасыз етілген. Бірақ Калликреиннің негізгі ингибиторы - XII факторын тежейтін Cl-Inbibor. Фибрин, фибрин / фибриногеннің фибрин / фибриногеннің протеолитикалық деградациясы өнімдері, фибрин мен фибринопетидтердің әсері бар фибрин мен фибриногеннің протадациясы, сонымен қатар антитромбин акциясы бар. Қызметті бұзу. Б. к. плазмин ферментінің жоғары белсенділігінің себептері (фибринолизді қараңыз).

Денедегі қанның коагуляция факторлары гемостазды қамтамасыз ету үшін қажет. Алайда, қан қысылмаған, өйткені антикоагулянттар, ал гемостаз барысында, мысалы, біршама коагуляциялық факторлар ғана, мысалы, гемокоагуляцияның өзіндік қозғалысына, сондай-ақ нейроэндокринді реттеудің арқасында протромбиндер тұтынылады.

Алынған қан жүйесіндегі бұзушылықтар қан тамырларында клиникалық түрде көрсетілетін патологиялық процестердің негізі бола алады, қан тамырларында клиникалық түрде көрсетілуі мүмкін (көреді), геморрагиялық диатезия (қараңыз), сонымен қатар жиынтық күйді реттеу жүйесінде, мысалы, Тромбогеморгиялық синдром (қараңыз) немесе Макабель синдромы. Гемостаздағы өзгерістер тромбоциттердің, қан тамырларының, плазмалық коагуляция факторларының әртүрлі өлшемдеріне байланысты болуы мүмкін. Бұзушылықтар сандық және (немесе) сапалы, (немесе) сапалы, I.e., кез-келген фактордың, оның қызметінің немесе құрылымының бұзылуымен, сондай-ақ оның қызметін немесе құрылымының бұзылуымен, сондай-ақ кемелер, органдар мен тіндердегі өзгерістер болуы мүмкін. Олар сатып алынады (улы химикаттың әсері. Қосылыстар, инфекциялар, иондаушы сәуле, ақуыз, липидтер алмасу, онкологиялық аурулар, гемолиз), тұқым қуалайтын немесе туа біткен (генетикалық ақаулар). С.Н. ауытқуларға әкелетін алған бұзылулар арасында. к., сүйек кемігінің қолданылуымен байланысты тромбоцитопения (қараңыз), мысалы, сүйек кемігін, мысалы, гипопластикалық анемиямен (қараңыз) немесе тромбоциттердің шамадан тыс сынуы бар, мысалы, Verlgof ауруы кезінде (күлгін қараңыз) тромбоцитопендік). Сатып алынған және тұқым қуалайтын тромбоцитопатоптар, олар тромбоциттер қабығындағы жоғары сапалы ақаулардың нәтижесі болып табылады (мысалы, гликопротеиндердің жетіспеушілігі), олардың ферменттері, олардың ферменттері, бұзылуға әкелетін тромбоциттердің реакциясы олардың агрегация немесе адгезия, қанның коагуляция факторларының мөлшерін азайту және т.б.

Қанның ұлғаюы қанның коагуляция факторларының немесе олардың ингибиторлық антиденелерінің жетіспеушілігінің арқасында дами алады. Коагуляция факторларының көптеген факторлары бауырда пайда болады, содан кейін оның зақымдануымен (гепатит, цирроз) II, V, VII, ix, x, x немесе гепатикалық тағамдардың қан концентрациясының төмендеуіне байланысты кем қан кетулер туындайды (гипо) ) фибриногенемия. К-дәрумендіру факторларының жетіспеушілігі (II, VII, VII, IX, x) қан кетумен бірге болған жағдайда, ішекке (механикалық сарғаю), kumabanists шамадан тыс қабылдауы (Кумарик), Варфарин), ішек дисбиозы, геморрагиялық ауруы бар, жаңа туылған нәрестелер (геморрагиялық диатты қараңыз).

S. P. активтендіру нәтижесінде. к., әсіресе тіндік тропластиндер (хирургия, ауыр жарақат, күйзелістер, сепсис, сепсис және т.б.), толық және толық емес таратылған таразылдар көбінесе дамып келеді (Thrombohemorhagic синдромын қараңыз), индикаторларды динамикалық бақылауды қажет ететін нашар түзету. онымен. дейін.

Таралған қанның коагуляциясы мен тромбозының дамуы сонымен қатар негізгі физиолдардың тұқым қуалайтын немесе сатып алынған тапшылығына да ықпал етеді. Антикоагулянттар, әсіресе антитромбин III және фибринолит жүйесінің компоненттері. Трансфузия мен алмастыруды қажет ететін осы заттардың қайталама сарқылуы олардың қанды коагуляция және интенсивті тұтынылуы, ал геепаринді қарқынды пайдалану және интенсивті қолдану, фибринолиз активтері (мысалы, стрептокиназа), қан пленжиндері азайды.

Кемелердің қабырғаларындағы липидтер алмасуы мен қабыну процестерін бұзу, кеменің қабырғасындағы құрылымдық өзгерістерге, фоманның (мысалы, миокард инфарктімен) бастапқы механизм бола алады. Тромбопластикалық факторлары бар эритроциттердің шамадан тыс жойылуы көбінесе тромбтардың пайда болуының міндетті шарты болып табылады, мысалы, пароксизмальды түнгі гемоглобинуриямен және аутоиммунды гемолитикалық анемиямен (гемолитикалық анемия), орақ жасушаларымен (қараңыз).

Көбінесе қанның коагуляция факторларының жетіспеушілігі генетикалық тұрғыдан байланысты. Осылайша, гемофилия бар науқастарда VIII, IX, XI факторларының жетіспеушілігі байқалады (қараңыз). Жоғары қан кету, II, V, VII факторларының жетіспеушілігі (гипопроконвертинемияны қараңыз), сондай-ақ x, xiii және гипофриогенемия немесе афибриногенемия факторлары (қараңыз).

Тромбоциттердің тұқым қуалайтын функционалдығы аурудың үлкен тобы, мысалы, Гланзманның тромбастері, K-Paradium тромбоциумның агрегаттық қабілетінің бұзылуымен және қан ұйығыштарымен сипатталады (тромбоцитопатияны қараңыз). Геморрагиялық диатез, тромбоциттердің компоненттерін шығару реакциясы бұзылған, немесе тромбоциттердің ADF және басқа агрегаттық ынталандырулар (жинақтау қорлары деп аталатын). Көбінесе тромбоцитопатия тромбоцитопениямен (Бернард ауруы - Сули және т.б.) үйлеседі. Тромбоциттердің агрегациясын бұзу, түйіршіктердің ақаулары, ADP мазмұнының төмендеуі хадиек - Хигашидің ауытқуларымен белгіленеді (тромбоцитопатияны қараңыз). Тромбоциттердің бұзылуының себебі адгезия процестеріне және тромбоциттерді агрегациялау процестеріне қатысқан плазма ақуыздарының жетіспеуі болуы мүмкін. Осылайша, Вильбранд факторының жетіспеушілігінде, тромбоциттердің жетіспеушілігі, альтеротелий мен бөгде бөгде бөгде заттарға және сонымен бірге VIII факторының коагуляция белсенділігі азаяды, Виллбрандтың бірі - біреуі Компоненттер. Вильбранд ауруы болған жағдайда - Юргинс (Ангичемофилияны қараңыз) Осы бұзылулармен қосымша 3 тромбоциттер фос-фолифид факторының белсенділігін төмендетеді.

Зерттеу әдістері S. p. Дейін. Қан кету, тромбогеморгияның себептерін білу үшін қолданылады. Қандай қанның бірқатар әдістерін зерттеңіз, әр түрлі жағдайда қан ұйығыштарының қан ұйығыштарының пайда болуына негізделген. Шамамен бағаланатын ең көп таралған әдістер - қанның коагуляциясы уақыты (қараңыз), қан кету уақыты (қараңыз), плазмалық қайта есептеу уақыты және TRISTOMTEST TRY, C-RY, C-Ry, C-Ry Антикоагулянт терапиясын бақылау үшін қолданылады. Плазманың жылжыту уақытын зерттеу кезінде зерттеу, тазартылған су және кальций хлоридінің PPL-ге дейінгі плазмаға дейінгі уақытын анықтау кезінде; Қан түйіспесінің пайда болу уақытын белгілеңіз (уақыт ұзартылуы қан кетудің, гиперкуляцияны қысқарту үрдісін көрсетеді). Трескент ауызша болған кезде, II, VII, ix және x факторларын қоспағанда, барлық коагулярлық факторлар бар, оқытылатын плазмаға реагент қосылады; Плазмалық коагуляцияның кешігуі осы факторлардың жетіспеушілігін көрсетеді.

Дәлірек әдістерге Zigg әдісі, Гепарин, тромбоэластография, тромбоэластография, тромбонға дейінгі плазмалық төзімділік, тромбин уақытын анықтау (қараңыз) және протромбин уақыты (қараңыз), тромбопластинді қалыптастыру сынағы немесе тромбопластинді қалыптастыру әдісі, анықтау әдісі, анықтау әдісі Каофалин уақыты. Тромбопластинді қалыптастыру әдісімен Biggs - Duglas зерттеу астындағы сарысуға, плазмалық алюминий гидраты мен дені сау адамның тромбоциттері қосылды; Плазмалық коагуляцияның кешігуі қанның коагуляция факторларының жетіспеушілігін көрсетеді. Кэфициандық-кефалин уақытын зерттеу кезінде плазманы зерттеу, кедей тромбоциттер, Каолин мен PR-дің суспензиясын қосады; кальций хлориді; Плазманың коагуляциясы кезінде сіз VIII, IX, XI және XII факторлар мен артық антикоагулянттардың жетіспеушілігін орната аласыз.

Қанның фибринолитикалық белсенділігі эглобин, гисточим анықтайды. әдіс және басқалар. (Фибринолизді қараңыз). Қосымша әдістер бар, мысалы, XII және VII факторлары, паракоэгациялық өнімдерді, физиологиялық антикоагулянттарды, фиброгомталдық белсенділіктің, фибромопластикалық өнімдерді анықтаудың әдістері және т.б.

Библиография: Андренко Г. В. Фибринолиз, М., 1979, библиогр.; Baluda V. және басқалары. Гемостаз жүйесін зерттеудің зертханалық әдістері, Томск, 1980; Barkagan 3. S. геморрагиялық аурулар және синдромдар, М., 1980; Жануарлар мен ерлердің биохимиясы, ред. М.Д. Курск және басқалары, б. 6, б. 3, 94, Киев, 1982 ж.; Гаврилов О. К. Қанның жиынтық жағдайын реттеу жүйесінің биологиялық заңдылықтары және оларды зерттеу міндеттері, проблема. Гематол. және толып, қан, қан, том. 24, № 7, б. 3, 1979; Геморрагиялық жедел радиациялық синдром, ред. Т. К. Джаракайн, Л., 1976 ж., Библиограф.; Гемофилия және оны емдеу, ред. 3. Д. Федорова, Л., 1977 ж., Библиограф.; Георгиев С. және Клечкин Л.М. М. Қан ұюға және фибринолизге, Саратов, 1979 ж., Библиогьев.; Грицюк А.И. Дәрілер мен қанның коагуляциясы, Киев, 1978 ж.; Кудряшов Б. А. Қан және оның коагуляциясының сұйық күйін реттеудің биологиялық мәселелері, М., 1975, библиоГр .; Кузник Б. және Скикетров В. П. Қан, тамыр қабырғалары, гемостаз және тромбоз, М., 1974; Маркосян А. А. Қанның коагуляция физиологиясы, М., 1966, библиограф.; Мачабели М. С. Коагулопатиялық синдромдар, М., 1970; Мограш Г. тромбоз және жүрек-қан тамырлары ауруларындағы эмболия. Румынмен бірге., Бухарест, 1979 ж.; Қанның коагуляциясы жүйесінің онтогенезі, ред. A. Markosyan, L., 1968, библиограф.; Қанның коагуляциясындағы мәселелері мен гипотезалары, ред. Гаврилова О., М., 1981, библиограф.; Равби К. Локализацияланған және шашыраңқы және шашыраңқы тамыр ішілік коагуляция. Францтан., М., 1974 ж.; Рзаев Н. және Д. Баку, Баку, 1979 ж.: Савельев В.С., Яблоков Е. Скепметров В. және Кузник Б. ацучер Б.Хита, Иркутск - Чита, 1973; М. Балалар гематологиясы, әр түрлі. ағылшын тілінен, м. 1981; Филатов А.Н. және Котовщинова М. А. Клиникалық тәжірибеде қан өңдеу, Л., 1963 ж., Библиограф.; Хрущева Е.А. және Титова М. И. И. И. Жүрек, кемелер мен өкпедегі гемостаз жүйесі, М., 1974 ж.; Чаз Е. И. және Лакин К.М. М.М. Антикоагулянттар және фибринолитикалық заттар, М., 1977 ж.; Қанның коагуляциясы және гемостазы, ред. Дж. Томсон, Эдинбург - Н., 1980; Гемостаз, биохимия, физиология және патология, ЭД. Д. Огстон а. Б. Беннетт, Л.- Н., 1977 ж.; Гемостаз және тромбоз, ed. Г. Г. Нери Серери а. С. Р. Prentice, L. a. О., 1979: Адамның қанды коагуляциясы, гемостаз және тромбоз, ред. Биггс, Оксфорд, 1976 ж., Р. Нилссон И.М. М. Хэморрагиялық және тромботикалық аурулар, Ә. О., 1974; Химиялық фибринолиз мен тромболиздегі прогресс, ed. Дэвидсон Дж. Дэвидсон, Н., 1978 ж.; Quick A. J. Геморрагиялық аурулар және гемостаздың патологиясы, Спрингфилд, 1974 ж.; Жақында гемофилиядағы жетістіктер, ed. Л.М. Аледорт, Н., 1975 ж.; Веноздық және артериялық тромбоз, патогенез, диагностика, алдын-алу және терапия, ed. Ж.Х. ЖОО А. Л.А. Шерман, Н., 1979 ж.

О. Гаврилов.

Гемостаз - процесс, останавливающий кровотечение

Неліктен қан бүктелді? Бұл туралы бірнеше ойланып, ең маңызды механизм. Егер тұншығу болмаса, кейде кездейсоқ ойланып, «Неліктен қан тоқтайды?» Бұл процестің негіздері күрделі тақырып болып табылады. Бірақ әлі де минималды білу керек.

Мектептен бастап көптеген дамыған елдерде төтенше жағдайлар кезінде жұмыс істейтін балалар, оқу балаларын жүргізеді. Мұндай жағдайлар кіреді, көбінесе сыртқы қан кетумен бірге жүректің кенеттен тоқтатылуы, жарақат алу. Адамның адамгері дайын емес, өйткені адам қанының түрі шынайы әрекеттердің алдын алады. Оның үстіне, ол адамды дүрбелеңде, студиямен таныстыра алады. Бұл жағдайда жоғалтуға уақыт жоғалтады - толық емес сән-салтанат. Ірі артериялардан қан кету жағдайында нәтижені секундтармен анықтауға болады.

Қан болған кезде денеде не болады?

Гемостаз физиологиясы, қан кету кезінде өмірді қорғауға бағытталған процесс күрделі. Бұл таңқаларлық болып қалады, өйткені ойлы табиғат адамды қалай жаратқан. Гемостаз тетіктері бірден ұшырылады, өйткені қан тамырларының зақымдануы пайда болды. Кеме немесе эндотелийдің ішкі қабатына зақым келген жағдайда, схема сигнал беретін заттар шығарылады. Бұл Серотонин және тромбуксан. Ауырсыну және бұл заттар зақымдалған кеменің тегіс бұлшық еттерінің спазмын тудырады, бұл қан ағымының төмендеуіне және қан жоғалтуға әкеледі. Тромбопластин - жарақат алу кезінде шығарылған зат, тромбоциттердің белсенділігі мен тромбтардың пайда болуына әкелетін реакциялар каскадын тудырады. Тромб - қан төбісі, «учаскелер» рөлін ойнау. Ол қан кетудің алдын алады.

Тромб қалай қалыптасады

Бастапқы немесе тамырлы-тромбоцит, гемостаз, кеме спазм мен тромбоцит жабысып тұрады. Тромбоциттер - бұл аз қан клеткалары, олар активтендіру кезінде кесек қалыптастыруға қабілетті. Олар зақымдану аймағының жиектерін және бір-бірінің шеттерін ұстанады. Бұл жағдайда тромбоциттер - бұл туынды жүйенің немесе коагулятивті гемостаздың каскадын іске асыратын биологиялық белсенді заттардың көзі. Осы заттардың әсерінен, зақымдалған жерде күрделі реакция нәтижесінде, ақуыздан жасалған ұзын жіптер қанда пайда болады. Фибрин тромбоциталды іліністі нығайтады, қан кетудің сенімді қабаттасуға ықпал етеді. Қан плазмасындағы фибрин үнемі белсенді емес фибриноген түрінде болады. Фибриннің пайда болуын немесе жиналмалы факторлардың пайда болуын реттейтін арнайы ақуыздар қан плазмасында да орналасқан. Сондықтан коагулятивті гемостаздар плазмалық гемостаз деп те аталады.

Арнайы әдебиетте гемостаздың егжей-тегжейлі схемасы бір парақты алмайды. Қорытынды жасау маңызды: қан кетуді тез тоқтату үшін, гемостаз жүйесінің жұмысын жеңілдететін жағдай жасау керек. Мысалға:

  • Егер аяқ-қолдардағы жара дұрыстығын қолданса, ол қан айналымын баяулатады немесе тоқтатады;
  • Кеменің тазартылуын азайту үшін жара аман қалу немесе қысқыш;
  • Егер мүмкіндік болса, тамырлардың спазмын тудыру үшін жараға суық тиюге (қар, мұз, суық су) салыңыз;
  • Егер аяқ-қол сүзгіленген болса - қан ағымын баяулату үшін жоғары көтеріледі;
  • Жарамдылықпен таңғышты қолданған кезде, жараны таңғышпен немесе басқа байыту материалдарымен жабыңыз, сіз қан кету жалғаса берсе де, таңғышты шешіп немесе өзгерте алмайсыз. Мұны қазірдің өзінде құртуға болады, бірақ әлі де әлсіз тромб, қан кету көбейе алады. Жараның қысымын көбейту және көбірек таңғыштарды қолдану қажет, оны ауруханаға тезірек жеткізу керек.

Гемостаз жүйесінің патологиясы

Гемостаздың бұзылуы - ауыр патология. Қан шүберектің пайда болуы бұзылған аурулар бар және (немесе) бақылаусыз қан кету қаупі бар. Гемостаз жүйесінің аурулары:

1. Плазмалық гемостаз:

  • VIII және IX (гемофилия) нәтижелерінің факторлары синтезінің бұзылуы;
  • Вильбранд ауруы;
  • Таратылған тамырішілік жабынды синдромы;

2. Тромбоцистикалық гемостаздар:

  • тромбоцитопения (тромбоциттер санын азайту);
  • Verlgood ауруы;
  • Вильбранд ауруы (тромбоциттердің нысаны);
  • тромбаст және басқа да аурулар.

Егер пациент осы аурулармен қан кетсе, гемостаз дұрыс ұшырылмайды. Зақымданудың таразы үлкен маңызға ие. Жалпы және қате пікірлерге қарағанда, кішкентай кесектер мен сызаттар әдетте қауіптер мен сызаттар әдетте қауіп-қатерді білдірмейді, бірақ кез-келген патология операциялық араласуларда, жарақатта ауыр асқынуларға әкелуі мүмкін.

Адамдардағы Visor-тромбоцитарлық гемостаздар, гемофилиясы бар науқастар - қан кетуді тоқтатуға қабілетті жалғыз механизм.

Гемостаз жүйесінің күйін бағалау

Гемостазды зерттеу - бұл хирургиялық операцияға, жүктілік кезінде және босану кезінде міндетті нүкте. Әр түрлі талдаулар мен сынақтар жүргізілуде. Гемостаз және оның жағдайын арнайы талдау - коагулограмма немесе гемостазиограмма арқылы бағалауға болады. Талдау үшін қан тамырлардан қан қажет. Зерттеу in vitro-да жүзеге асырылады. Гемостазды келесі сынақтар жасау арқылы зерттелуі мүмкін:

  • Қан қабылдау уақыты немесе VSK;
  • тромбоэластография;
  • Протромбин уақыты;
  • Протромбин сынағы;
  • Ішкі тромбопластин уақытын іске қосады;
  • Фибриннің деградация деңгейі (D-D-Diger, RFMK);
  • Тромыштық тест және басқалар.

Тесттердің нәтижелері бойынша, бүкіл гемостаз жүйесінің жалпы жағдайын жалпы немесе жеке плазмалық және тромбощо гемостазын бағалауға болады. Қолданылған гемостаздар бойынша талдау күдіктелген коагулопатияда (мысалы, гемофилия), гемостаз жүйесінің патологиясын диагностикалау үшін, гемостаз жүйесінің патологиясын диагностикалау үшін жүргізіледі, олар гемостаз жүйесінің бұзылуымен (онкологиялық аурулар, жүрек аурулары, жедел күйлер). Гемостаз зертханасы - бұл күрделі талдау жүргізетін ауруханалардағы арнайы бөлім.

Тұқым қуалайтын патологияларды диагностикалау үшін жақында молекулалық дәрі-дәрмек әдістерін қолдана бастады. Қазіргі заманғы ғылым сізге адам гендеріне қаралуға және гемостаз жүйесінің қандай ерекшеліктерін білуге ​​мүмкіндік береді, бұл қандай мутациялар болғанын білуге ​​мүмкіндік береді, бұл жүйенің бұзылуының бұзылу қаупі бар ма? Талдау гемостаз гендерінің полиморфизмі деп аталады.

Гемостаз патологиясының орталығы - барлық талдаулардың барлық түрлерін жүзеге асыратын және гемостаз патологиясы бар науқастарға медициналық көмек көрсететін жетекші медициналық мекеме. Өңірлерде бұл функцияны гемостаз орталығы жүзеге асырады. Мысалы, Челябинскіц №11 қалалық клиникалық ауруханасы негізінде бүкіл Оңтүстік Оралға қызмет ететін осындай орталық құрылды.

Гемостаз жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары маңызды мәселе болып табылады. Гемофилияға жыл сайын бүкіл әлемде мыңдаған нәрестелер диагнозы қойылады. Бұл патологияларды емдеу қымбат және үлкен шығындарды талап етеді. Көптеген пациенттердің көпшілігінде тиісті көмек алынбайды.

Емдеуде басқа аурулардан туындайтын гемостаздың бұзылуы өте маңызды. Мысалы, атеросклероз, миокард инфарктісі, инсульт, онкологиялық аурулар, төменгі аяқтардың варикозды тамырлары.

Новости

Добавить комментарий